您当前所在的位置是:下肢动脉粥样硬化闭塞症 > 病因讲解

不一样的肾病综合征疑难病例协和八

回复「肾疑难病例」可查看本文

本医院

疑难病例

彭X,男性,59岁

发现左肾盂积水3年余,双下肢水肿半年

入院日期:年3月9日

现病史

年11月:腹部超声示「左肾盂积水」,无腹痛、尿量减少。

年11月:复查腹部超声示左肾萎缩。

年8月:双下肢水肿,渐上蔓延至下腹部;伴尿量减少,尿中泡沫增多。

年8月-年2月(医院):

血常规:WBC5.1~6.8×10^9/L,HGB88~g/L,PLT~×10^9/L。

尿常规:尿蛋白2+,尿红细胞1+~2+。

24h尿蛋白:6.3g(-08-06)、2.g(-11-08)。

生化:Alb15.3g/L,GGT19.7→U/L,ALP46→.5U/L,SCr-μmol/L,UA.8-.9μmol/L。

ESR:78~mm/第1h末。

腹部Bus:右肾9.6×4.4×3.8cm,左肾7.3×3.1×3.3cm。

未明确诊断,间断予补充白蛋白及利尿治疗。下肢水肿间断有好转。

年2月我院门诊:

血常规:WBC6.41×10^9/L,HGBg/L,PLT×10^9/L。

生化:Alb23g/L,TBil2.8μmol/L,GGTU/L,ALPU/L,SCrμmol/L,Urea10.57mmol/L,UAμmol/L。

ESR:mm/第1h末。

病来口、眼干,食欲差,进食过程中间断出现颞颌关节无力感,体力一般,体重下降25Kg。

既往史

年10月:出现上腹胀痛,陶土样便,巩膜、皮肤黄染,双上眼睑肿胀。影像学:胰头占位→胰头与大动脉粘连,行「胆肠吻合术」后黄疸症状消退,上腹胀痛较术前减轻,双眼睑肿胀消退缓慢。同年胰腺穿刺活检未见肿瘤细胞。此后定期随诊腹部CT。

年8月腹部增强CT:胰腺实质肿胀,周围包壳样低密度影,肾脏大小形态未见明显异常。(图1)

图03年腹部增强CT

年5月腹部增强CT:胰腺实质肿胀,较前清晰;周围包壳样低密度影,范围较前减小;肾脏大小形态未见明显异常。(图2)

图2年腹部增强CT

年:头晕、心慌、出虚汗,进食后缓解,检查餐后血糖升高。诊为「2型糖尿病?」,予长效胰岛素+伏格列波糖治疗。

年腹部CT:胰周渗出改变,较前增多,肾脏大小形态未见明显异常。(图3)

图3年腹部增强CT

年:诊断「慢性阻塞性肺疾病」,不规则使用沙丁胺醇等药物。

年:诊断「白癜风」。

其他

个人史:磺胺、海鲜过敏。

婚育史、家族史:无特殊。

入院查体

HR92bpm,左上肢BP/70mmHg,右上肢BP/62mmHg,右上肢桡动脉搏动未及,左上肢桡动脉减弱;

营养不良,体型消瘦,全身散在白斑,不高于皮面;

双眼睑肿胀明显,上睑为重,结膜略苍白;左下颌扪及2cm×3cm大小肿物,质韧,活动度好,压之不痛;

肝脾肋下未触及,移动性浊音(-),肾区无叩痛;双下肢轻度可凹性水肿。

总结病例特点

中老年男性,慢性病程,急性加重。

多系统受累--肾脏:左肾盂积水→左肾萎缩;肾病综合征;肾功能不全。胰腺:胰头实质肿胀;糖尿病。泪腺、唾液腺:口眼干。血管:右上肢桡动脉未及;颞颌关节无力感(颞动脉)。肺部:慢性阻塞性肺疾病。

消耗性:体重明显下降。

炎症性:血沉明显增快。

问题与讨论诊断与鉴别诊断

肾病综合征和肾功能不全的病因?右上肢无脉与全身病变的关系?进一步的检查?

问题1肾病综合征的继发因素

免疫?——ANA、抗ENA等免疫指标、冷球蛋白

肿瘤?——肿瘤指标、胸腹CT、单克隆蛋白

感染?——乙肝、丙肝、HIV

药物及遗传因素?——无相关证据

问题2AKI还是CRF

CRF?——肾功能不全明确,存在贫血,外院超声提示左肾萎缩

年前肾脏大小正常,年「左肾盂积水」,年「左肾萎缩」;

年8月至今SCr波动在~μmol/L,非持续进展趋势。

∴慢性肾功能不全急性加重

肾病综合征合并AKI的原因

肾前性:无发热、腹泻、血压下降病史;有效循环容量不足

肾后性:肾盂积水病史

肾性:

ATN——无少尿病史;无特殊感染、用药史

RPGN——病程进展不支持;ANCA、抗GBM、免疫指标

肾病综合征特发性

合并间质性肾炎——无用药史

肾血管:

NS,低蛋白血症,需排查肾静脉血栓

双肾大小不等,需除外肾动脉狭窄

问题3血管病变的原因

可疑多血管受累:上肢血管,颞动脉,肾动脉

炎症指标明显升高

多系统受累:血管炎?——大动脉炎,PAN……;动脉粥样硬化?

入院后完善检查

血常规:Hbg/L。

尿液:尿常规Pro3+,BLDtrace;24hUP6.54g;ACR73.84mg/mmolCr。

肾小管功能:U-NAG24.0U/L,UNAG/Cr2.18U/mmol,U-AA(-),U-α1MGmg/L,U-β2MG0.mg/L,UosmmOsm/kgH2O。

生化:Alb21g/L,SCrμmol/L,UAμmol/L,TC2.81mmol/L,TG0.94mmol/L,HDL0.85mmol/L,LDL1.46mmol/L。

HBV、HCV、HIV(-)。

肿瘤标记物:(-)。

胰功:LIP25U/L。

甲功:FT31.65pg/ml,FT40.ng/dl,TSHμIU/ml。

炎性指标:ESRmm/第1h末,hsCRP53.29mg/L。

血清蛋白电泳、血免疫固定电泳:(-)。

免疫指标:ANA、抗ENA、ANCA、抗GBM(-)。

补体:C30.g/L,C40.g/L。

免疫球蛋白定量:IgG44.59g/L。

血清IgG亚类:IgGmg/L,IgGmg/L。

多系统受累肾脏

MRU:左肾体积小,左肾盂肾盏增宽

肾血流图:总GFR23.6ml/min;右肾血流灌注及功能差,GFR15.7ml/min;左肾血流灌注及功能极差,GFR7.9ml/min。

双侧肾盂引流欠通畅。

∴存在肾后性因素

胰腺

年3月腹部增强CT:

胆肠吻合术后,部分肝内胆管扩张积气

胰头部略小,胰尾部饱满,局部边缘略毛糙

脾脏饱满,左肾萎缩

腹膜后、盆腔及双侧腹股沟区多发小淋巴结

唾液腺

颌面部MRI:左颌下腺较对侧增大。3.19行左颌下腺切除术,涎腺组织显重度慢性炎,多量浆细胞浸润,免疫组化IgG(+),IgG4+细胞数约个/HPF。

肺部CT(抗感染前后对比):双肺多发斑片影,较前减少、密度变淡,左舌叶实变影,范围较前缩小。

血管

双上肢动脉超声:多发狭窄;双上肢动脉造影:右肱动脉远端多发不规则轻度狭窄;右尺动脉于腕部闭塞。

双肾动脉造影:右肾两支肾动脉,左肾萎缩,肾内小动脉迂曲纤细

双颈动脉超声:未见粥样斑块。双肾动脉:未见狭窄。双肾静脉:未发现血栓。

颞动脉活检术(4月24日):闭塞性动脉硬化症,IgG4免疫组化(-)

∴患者血管病变广泛,排除动脉粥样硬化、大动脉炎

IgG4-RD诊断标准(年):

1个或多个器官特征性地弥漫性/局限性肿大或肿块形成;

血清IgG4升高(>mg/dL);

组织学:1)大量淋巴细胞和浆细胞浸润,伴纤维化;2)组织浸润的IgG4+浆细胞与浆细胞的比值40%,且高倍镜视野下IgG4+浆细胞>10个

确诊(definite):1+2+3;可能(proboble):1+3;可疑(possible):1+2

注意:IgG4-RD(IgG4相关性疾病)须与受累脏器的肿瘤鉴别(如癌,淋巴瘤),须与类似疾病鉴别(如干燥综合征、硬化性胆管炎、Castleman病、继发性腹膜后纤维化、韦格纳肉芽肿、结节病、变应性肉芽肿性血管炎等)。

问题与讨论治疗

IgG4-RD能否解释全貌:肾病综合征,慢性肾功能不全急性加重?

疑问1IgG4-RD可否表现为NS

IgG4相关肾小球疾病多样:MN、MPGN。

膜性肾病最常见(4/58,7%),蛋白尿(>2g/d),多器官受累,可合并TIN表现。抗磷脂酶A2受体抗体(抗PLA2R)的检出有助于区分原发性和继发性膜性肾病。

疑问2慢性肾功能不全急性加重原因

IgG4-RD肾脏受累:IgG4相关肾小管间质疾病;IgG4相关膜性肾病。

肾后性梗阻:输尿管受累、腹膜后纤维化(肾脏包膜纤维化)。

急性肾损伤。

IgG4相关性肾小管间质疾病

肾小管间质肾炎:密集的炎症细胞在皮质及外髓浸润;密集浆细胞及单个核细胞为主,嗜酸细胞可多可少;可合并:弥漫或局灶的间质纤维化;可有单个核细胞浸润导致的肾小管炎;可有或无:肾小管萎缩伴随局灶肾小管基底膜增厚。病灶形式多样—根据浸润细胞的分布而言:弥漫性间质性肾炎;局灶性单个核细胞浸润;瘤样肿块。核素镓67或PET-CT高代谢灶。

IgG4-RD肾损害:80%合并AKI。肾外受累常见:泪腺、唾液腺、胰腺。

-我科收治肾脏受累IgG4-RD计24例:24h尿蛋白均值3.76±4.93g,Alb30.7±8.78g/L,SCr均值μmol/L;膜性肾病5例,间质性肾炎6例,合并肾后性梗阻因素8例;80%以上合并AKI,21/24例;激素+CTX/Tamoxifen等后,IgG4-AKI治疗1周时SCr显著下降(P=0.),治疗1月时SCr较治疗前平均下降59.1%。

该患者治疗反应:

Pred50mgQd+CTX50mgQd→24hUP下降明显,Alb升高,Scr回落。

IgG4RD相关肺部改变:

患者肺部病变不是经典的IgG4相关肺疾病的改变,且有感染参与;加用激素后肺部影像学的进一步好转。∴IgG4RD肺部病变需再考虑。

图4患者IgG4相关多系统受累及表现

诊断

IgG4相关疾病

肾病综合征

慢性肾功能不全急性加重

左肾盂积水

自身免疫性胰腺炎

特殊类型糖尿病

唌腺炎

甲状腺炎

IgG4相关血管病变不除外

IgG4相关肺部病变不除外

慢性阻塞性肺疾病伴肺部感染

提问及点评

医院朱元珏教授

浙大一附院厉有名教授

医院赵明辉教授

医院朱慧娟教授

Q:内分泌表现有糖尿病、甲状腺功能异常,是否和IgG4相关,原发病治疗后是否有好转。

A:随访病人有DM和甲状腺减低和垂体受累(尿崩),均需要激素替代。

点评:12年前先有胰腺病变后有糖尿病,胰腺影像学改变符合AIP(自身免疫性胰腺炎),糖尿病症状可用AIP解释,需要进行胰腺病变免疫组化染色。

医院Q:协和报道了大量IgG4相关性疾病,老年男性+梗黄+病理提示肿瘤阴性→AIP,肾脏受累是否能不用CTX只用激素治疗?

A:国际指南建议首选激素,是否加用免疫抑制剂各专业意见不同,免疫科多考虑加用免疫抑制,多器官、系统受累多加用。

免疫科老师:多系统受累,包括颌下腺、肾脏、胰腺、肺部(包括支气管)、甲状腺(IgG4RD多是硬化性)。部分病人有硬化性输尿管炎,该患者需考虑。IgG4RD多是大动脉受累,该患者病理是中动脉闭塞,需要进一步确认。

医院李雪梅教授:肾内科有肾内受累病例,多有免疫复合物,治疗效果不佳。肾脏受累发现晚,多有肾萎缩,需要及早识别和治疗AIP。

五年执医三年模拟

精选每日一题

更多精选题可回顾历史推送文末

男,15岁。上感后2周出现肉眼血尿,BP/90mmHg,临床诊断为急性肾小球肾炎。

题目来源:临床执业医师资格考试往届真题

本期主播:闲闲闲兔

*文中图片均来自讨论会展示ppt,封面图片来自正版图库。

汇报医师:医院肾内科陈罡

编辑:小干脆面

赞赏

长按







































北京治疗白癜风需多少钱
北京白癜风最好的医院


转载请注明:http://www.ikakq.com/byjj/7943.html

  • 上一篇文章:
  • 下一篇文章: